Системная склеродермия. Клинические рекомендации по лечению склеродермии у детей Склеродермия национальные рекомендации

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Наиболее часто выделяют следующие формы локализованной скле­ родермии.

1. Бляшечная склеродермия:

■■ очаговая (морфеа);

■■ узловатая (келоидоподобная).

2. Линейная склеродермия:

■■ полосовидная форма;

■■ склеродермия по типу «удар саблей».

3. Генерализованная (многоочаговая) склеродермия.

4. Глубокая склеродермия.

5. Пансклеротическая склеродермия.

6. Буллезная склеродермия.

7. Идиопатическая атрофодермия Пазини - Пьерини.

8. Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри - Ромберга.

9. Склероатрофический лихен.

У некоторых больных одновременно могут наблюдаться проявления нескольких форм заболевания.

Больные могут предъявлять жалобы на зуд, болезненность, чувство покалывания и стянутости кожи, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию пораженных участков.

При склероатрофическом лихене Цумбуша (синонимы: болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия) участки поражения представлены пер- ламутрово-белыми пятнами, папулами или бляшками с блестящей поверхностью, иногда сливающимися в очаги с фестончатыми очертаниями и четкими границами. Вокруг высыпаний может наблюдаться эритематозный венчик розового или красно-лилового цвета. Кожа в очагах поражения часто атрофирована, легко собирается в складку по типу «смятой папирос­ ной бумаги».

ДИАГНОСТИКА

Диагноз основывается на данных анамнеза и клинической картине заболевания.

Для исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани необходима консультация ревматолога.

Для выявления сопутствующих заболеваний и противопоказаний к лечению необходимы консультации:

■■ терапевта (при назначении физиотерапии обязательна);

■■ эндокринолога (при назначении физиотерапии обязательна);

■■ гинеколога (при назначении физиотерапии обязательна);

■■ офтальмолога (при назначении физиотерапии обязательна);

■■ невропатолога;

■■ гастроэнтеролога;

■■ оториноларинголога;

■■ стоматолога.

При наличии сгибательных контрактур, деформаций скелета и космети-

ческих дефектов необходима консультация хирурга для решения вопроса о проведении хирургической коррекции.

Для уточнения активности патологического процесса, выявления осложнений заболевания, исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани, а также противопоказаний к лечению необходимо проведение лабораторных и инструментальных исследований.

Обязательные лабораторные исследования:

■■ исследование в сыворотке крови уровня антител к тиреоглобулину и тиреоидной пероксидазе (по возможности исследование содержания других антител: антител к париетальным клеткам желудка и др.);

■■ анализ крови на антинуклеарные антитела;

■■ анализ крови на антитела к топоизомеразе I (анти-Scl 70) и антицентромерные антитела (для исключения системной склеродермии);

■■ обследование на боррелиоз; ■■ УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы; ■■ электрокардиография;

■■ рентгенография грудной клетки, областей деформации скелета, черепа; ■■ электроэнцефалография; ■■ компьютерная томография;

■■ магнитно-резонансная томография.

Дифференциальная диагностика

Локализованную склеродермию следует дифференцировать с такими заболеваниями, как келоидные и гипертрофические рубцы, рубцовая алопеция, системная склеродермия и другие болезни соединительной ткани, диффузный эозинофильный фасциит Шульмана, склередема Бушке, липодерматосклероз, склеромикседема, липоидный некробиоз, панникулит.

Реже локализованную склеродермию дифференцируют от лайм-борре- лиоза, склеродермоподобной формы хронической реакции «трансплантат против хозяина», радиационного фиброза, склеродермоподобной формы базальноклеточного рака кожи, синдрома «жесткой кожи», нефрогенного системного фиброза, поздней кожной порфирии, саркоидоза, амилоидоза, синдрома Вернера, фенилкетонурии, соединительнотканного невуса, синдрома POEMS, индуцированных склеродермоподобных заболеваний, вызванных применением лекарственных средств и пищевых добавок (блеомицина, витамина К, L-триптофана), использованием силиконовых протезов, контактом с химикатами (хлорвинилом, органическими растворителями) и др.

Цели лечения

■■ остановить прогрессирование заболевания; ■■ снизить активность патологического процесса;

■■ уменьшить площадь поражения кожи и выраженность клинических симптомов заболевания;

Общие замечания по терапии

Лечение необходимо подбирать индивидуально каждому пациенту в зависимости от формы, стадии и тяжести течения заболевания, а также локализации очагов поражения.

Больным бляшечной, генерализованной и линейной склеродермией, а также атрофодермией Пазини - Пьерини и экстрагенитальным склероатрофическим лихеном при неглубоком поражении кожи и подлежащих тканей рекомендуется проведение курсового медикаментозного лечения (с включением пенициллина, гиалуронидазы, вазоактивных и наружных средств) или фототерапии (УФА-1 терапии или ПУВА-терапии).

Больным с активным, быстро прогрессирующим течением заболевания и выраженными воспалительными явлениями (главным образом при наличии линейных или множественных очагов склеродермии) показано включение в комплексное лечение глюкокортикостероидных препаратов системного действия.

Больным тяжелыми формами локализованной склеродермии с формированием глубокого поражения кожи и подлежащих тканей (линейная, генерализованная, пансклеротическая склеродермия, прогрессирующая геми­ атрофия лица Парри - Ромберга) назначают лечение метотрексатом в виде монотерапии или в комбинации с глюкокортикостероидными препаратами системного действия.

При наличии эрозивно-язвенных дефектов и поверхностной атрофии кожи показано применение стимуляторов регенерации тканей, при сухости кожи - использование увлажняющих и смягчающих наружных средств.

Иногда может наблюдаться спонтанный регресс склероза кожи или полное разрешение очагов поражения.

Показания к госпитализации

Генерализованные формы склеродермии.

Схемы лечения

Медикаментозная терапия

Системная терапия

1. Метотрексат (A)

При тяжелых формах локализованной склеродермии (линейная, генерализованная, пансклеротическая склеродермия, прогрессирующая геми­ атрофия лица Парри - Ромберга) эффективным методом лечения является применение метотрексата в виде монотерапии или в комбинации с глюкокортикостероидными препаратами системного действия .

■■ метотрексат: взрослым - ,

Локализованная склеродермия

Болезни кожи

■■ метотрексат: взрослым - 15-25 мг, детям - 0,3-1 мг на кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6-12 месяцев и более

метилпреднизолон: взрослым - 1000 мг в сутки, детям - 30 мг на кг массы тела в сутки (максимальная доза 500-1000 мг) - 3 последовательных ежедневных внутривенных вливания в месяц в течение 3 месяцев (всего 9 вливаний) или 1 внутривенное вливание 1 раз в неделю в течение 12 недель (всего 12 вливаний),

■■ метотрексат: взрослым - 15-25 мг, детям - 0,3-1 мг на кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6-12 месяцев и более

преднизолон 0,5-1 мг на кг массы тела в сутки (максимальная доза 60 мг) перорально в течение 2-4 недель с последующей постепенной отменой.

Примечание. В инструкциях по медицинскому применению метотрексата, метилпреднизолона и преднизолона локализованная склеродермия не включена в показания к применению препаратов.

2. Глюкокортикостероидные препараты (C)

Пероральное применение глюкокортикостероидных препаратов может оказать положительный эффект при активном, быстро прогрессирующем течении локализованной склеродермии, однако после отмены препаратов высока частота рецидивов :

■■ преднизолон 0,3-1 мг на кг массы тела перорально 1 раз в сутки в течение 3-12 месяцев.

■■ бетаметазон 0,2 мл/см 2 (но не более 1 мл) - введение в очаг поражения 1 раз в месяц в течение 3 месяцев.

3. Гиалуронидаза (С)

■■ гиалуронидаза 32-64 УЕ 1 раз в сутки внутримышечно ежедневно или через день, на курс 15-20 инъекций или 64 УЕ - введение в очаг склеродермии 1 раз в 3 дня, на курс 7-10 процедур.

Гиалуронидазу можно также вводить в очаги поражения путем ультрафо-

нофореза или электрофореза (D) :

■■ фонофорез гиалуронидазы - 64 УЕ гиалуронидазы растворяют в 1 мл 1% раствора новокаина, наносят на очаги поражения пипеткой и втирают, затем покрывают контактной средой (вазелиновым маслом, раститель-

ным маслом или гелем) и проводят озвучивание с частотой колебаний 880 кГц, интенсивностью 0,5-1,2 Вт/см2 , экспозицией 3-10 минут на поле по лабильной методике в непрерывном режиме;

■■ электрофорез гиалуронидазы - 64 УЕ гиалуронидазы растворяют в 30 мл дистиллированной воды, для подкисления среды до pH 5,2 добавляют 4-6 капель 0,1 н. раствора хлористоводородной кислоты, вводят в очаги склеродер-

мии при силе тока не более 0,05 мА/см2 , экспозиции 12-20 минут. Процедуры ультрафонофореза или электрофореза гиалуронидазы прово-

дят ежедневно или через день, на курс назначают 8-12 процедур. Возможно проведение 2-3 повторных курсов с интервалом 3-4 месяца.

4. Пеницилламин (C)

В нескольких исследованиях установлен положительный эффект при лечении больных локализованной склеродермией пеницилламином . Однако имеются данные и об отсутствии какого-либо улучшения кожного процесса при использовании данного препарата :

■■ пеницилламин 125-500 мг перорально ежедневно или через день в течение 6-12 месяцев и более.

Учитывая довольно большое количество побочных эффектов и возможность токсического действия даже при лечении низкими дозами, пеницилламин в последние годы назначают реже, в основном в случаях отсутствия эффекта от других терапевтических средств.

5. Пенициллин (С)

В клинической практике пенициллин применяется для лечения локализованной склеродермии в течение нескольких десятилетий, хотя публикации по эффективности его применения немногочисленны :

■■ бензилпенициллина натриевая соль 300 000-500 000 ЕД 3-4 раза в сутки или 1 млн ЕД 2 раза в сутки внутримышечно, на курс 15-40 млн - 4 месяца.

Примечание. В инструкции по медицинскому применению пенициллина локализованная склеродермия не включена в показания к медицинскому применению препарата.

6. Вазоактивные препараты (D)

Имеются данные об эффективности применения в комплексном лечении больных локализованной склеродермией вазоактивных препаратов :

■■ пентоксифиллин 100-200 мг перорально 3 раза в сутки или 400 мг перорально 1-2 раза в сутки в течение 4-6 недель, или

■■ ксантинола никотинат 75-150 мг перорально 2-3 раза в сутки в течение 4-6 недель, или

■■ ксантинола никотинат, раствор для инъекций 15% (300 мг) 2 мл внутримышечно 1 раз в сутки ежедневно, на курс 15-20 инъекций.

ными курсами с интервалом 3-4 месяца, всего 2-3 курса в год.

Локализованная склеродермия

Наружная терапия

1. Топические глюкокортикостероидные препараты (D)

При лечении ограниченных форм локализованной склеродермии определенный эффект оказывает наружное применение глюкокортикостероидных средств :

■■ мометазона фуроат, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок, или

■■ алклометазона дипропионат, крем, мазь наружно 1 раз в виде аппликаций или окклюзионных повязок, или

■■ метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок, или

■■ бетаметазон, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок, или

■■ клобетазола пропионат, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде апплика-

ций или окклюзионных повязок.

При назначении топических глюкокортикостероидных препаратов в виде аппликаций курс лечения составляет 4-12 недель, при использовании их в виде окклюзионных повязок - 2-3 недели.

2. Топические ингибиторы кальциневрина (A)

В рандомизированном плацебо-контролируемом исследовании показана эффективность применения 0,1% мази такролимуса при локализованной склеродермии :

■■ такролимус, 0,1% мазь наружно 2 раза в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок в течение 3 месяцев.

Примечание. В инструкции по медицинскому применению мази такролимуса локализованная склеродермия не включена

в показания к применению препарата.

3. Диметилсульфоксид (С)

Лечение диметилсульфоксидом в ряде случаев может приводить к уменьшению эритемы и индурации кожи в очагах склеродермии :

■■ диметилсульфоксид: препарат растворяют в воде, применяют в виде аппликаций 25-75% водного раствора 1 раз в сутки в течение 30 минут. Длительность курса лечения составляет 3-4 недели. Терапию диметилсульфоксидом проводят повторными курсами с интервалами 1-2 месяца.

4. Стимуляторы регенерации тканей (D)

2. ПУВА-терапия (B)

ПУВА-терапия, как с пероральным, так и с наружным применением фотосенсибилизатора, позволяет значительно улучшить состояние кожи в очагах склеродермии у больных бляшечной, линейной и генерализованной формами заболевания, а также экстрагенитальным склероатрофическим лихеном .

2.1. ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизатора

■■ амми большой плодов фурокумарины 0,8 мг на кг массы тела перорально однократно за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм)

■■ метоксален 0,6 мг на кг массы тела перорально однократно за 1,5-2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм).

Облучения начинают с дозы 0,25-0,5 Дж/см2 , последующие разовые

дозы увеличивают через каждые 2-3 сеанса на 0,25-0,5 Дж/см2 до максимальной дозы 3-6 Дж/см2 . Процедуры проводят 2-4 раза в неделю, курс лечения составляет 20-60 процедур.

Примечание. В инструкциях по медицинскому применению амми большой плодов фурокумаринов и метоксалена локализованная склеродермия не включена в показания к применению препаратов.

2.2. ПУВА-терапия с наружным применением фотосенсибилизатора

■■ изопимпинеллин/бергаптен/ксантотоксин 0,3% спиртовой раствор наружно однократно на очаги поражения за 15-30 минут до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм). Облучения начинают с дозы 0,1-0,3 Дж/см2 , последующие разовые дозы

увеличивают через каждые 2-3 сеанса на 0,1-0,2 Дж/см2 2 , экспозицией 5-10 мин на поле по лабильной методике в непрерывном или импульсном режиме. Курс составляет 10-15 ежедневных процедур.

Возможно проведение повторных курсов ультразвуковой терапии с интервалом 3-4 месяца.

4. Низкоинтенсивная лазерная терапия (C)

Известно, что низкоинтенсивная лазерная терапия способна улучшать микроциркуляцию крови в коже. В отдельных работах показана эффективность применения низкоинтенсивной лазерной терапии в комплексном лечении ограниченных форм локализованной склеродермии :

■■ терапию лазерным излучением красного диапазона (длина волны 0,63- 0,65 мкм) проводят по дистанционной стабильной методике расфокусированным лучом с плотностью мощности 3-5 мВт/см2 и экспозицией 5-8 минут на поле. За процедуру облучают не более 4-5 полей при общей продолжительности воздействий не более 30 минут;

■■ терапию лазерным излучением инфракрасного диапазона (длина волны 0,89 мкм) проводят по дистанционной или контактной, стабильной или лабильной методике в непрерывном или импульсном (80-150 Гц) режиме. Воздействия осуществляют по полям: при непрерывном режиме мощность излучения составляет не более 15 мВт, экспозиция на одно поле 2-5 мин, продолжительность процедуры - не более 30 минут. При импульсном режиме мощность излучения составляет 5-7 Вт/имп, экспозиция 1-3 минуты на поле, общее время воздействия - не более 10 ми-

нут. За процедуру облучают не более 4-6 полей.

Курс лазерной терапии составляет 10-15 ежедневных процедур. Повторные курсы проводят с интервалом 3-4 месяца.

Лечебная гимнастика и массаж

Самыми тяжелыми заболеваниями считаются быстро прогрессирующие – рак, СПИД, инфаркт, но и есть другие опасные болезни. Такие патологии, как склеродермия, развиваются медленно и безостановочно, их сложно лечить. Они постепенно разрушают организм, вызывая необратимые изменения в человеческом теле.

Склеродермия – что это за болезнь?

Рассматриваемый недуг представляет собой аутоиммунное повреждение любой соединительной ткани и кровеносных сосудов на фоне как воспаления, так и генерализованного и нарушений микроциркуляции биологических жидкостей. Можно проще объяснить термин «склеродермия», что это поражение:

• кожи;
• структур опорно-двигательного аппарата;
• почек;
• сердца;
• органов пищеварительного тракта;
• печени.

Склеродермия – патогенез

Для разработки действенной терапии и поиска новых медикаментов от данной патологии важно понимать механизмы ее развития. Еще с 40-х годов прошлого века изучается склеродермия, что это такое и как лечить болезнь. Причины или факторы, провоцирующие проблему, точно установить пока не удалось, но механизмы ее прогрессирования определены досконально.

Ключевая роль в патогенезе заболевания принадлежит гуморальному и клеточному иммунитету. Нарушения в их работе приводят к увеличению концентрации лимфоцитов СD4+ и В. Происходит реакция гиперчувствительности, и образуется огромное количество аутоантител и циркулирующих защитных комплексов разных типов. Фибробласты становятся гиперактивными и атакуют как соединительные ткани, так и сосуды организма.

Начинается избыточная выработка и накопление коллагена. Это параллельно провоцирует острые воспалительные процессы, быстро перетекающие в хроническую форму, которую затруднительно лечить. Из-за указанных особенностей в определении, что такое склеродермия, присутствует слово «аутоиммунный». Клетки защитной системы воспринимают собственные органические структуры как чужеродные и разрушают их.

Склеродермия – причины возникновения

Точные факторы, вызывающие изменения в функциях иммунитета, пока не известны. Полученные в ходе медицинских исследований знания помогают определить только механизмы, из-за которых возникает склеродермия, что это такое, и как лечить патологию. Существует несколько теорий происхождения описываемого заболевания и отдельные этиологические гипотезы. Склеродермия причины может иметь следующие:

• генетическая предрасположенность;
• стрептококковая ангина;
• длительное воздействие химикатов;
• прием таких лекарств как ;
• стрессы;
• переохлаждения и обморожения;
• механические травмы тела;
• подверженность вибрации;
• гормональная перестройка;
• неправильная вакцинация;
• хирургические вмешательства, включая операции в ротовой полости (удаление зуба, миндалин).

Склеродермия – симптомы

Клиническая картина болезни объединяет комплекс разных признаков, которые зависят от вида патологии. Выделяют две основные формы склеродермии:

1. Очаговая (локализованная) – заболевание поражает отдельные органы и почти не распространяется, его проще лечить.
2. Системная (генерализованная) – процесс, затрагивающий любые структуры, содержащие коллаген.

Очаговая склеродермия – симптомы

Этот вариант патологии чаще диагностируется у детей, редко встречается после 35-40 лет. Локализованная склеродермия делится на 2 типа, оба можно не лечить:

Системная склеродермия – симптомы

Генерализованный тип патологии еще называется прогрессирующим склерозом тканей и сосудов. Это самая опасная склеродермия, признаки заболевания охватывают почти весь организм, их тяжело лечить. В соответствии с пораженными участками выделяют такие формы болезни:

1. Пресклеродермия. Визуальных симптомов нет, присутствует исключительно синдром Рейно – сосудистые спазмы, сопровождающиеся ощущением холода в кончиках пальцев рук, их болью и онемением.
2. Лимитированная склеродермия. Это преимущественное поражение кожных покровов. При таком виде патологии внутренние органы подвергаются изменениям очень медленно и спустя десятки лет.
3. Диффузная склеродермия. Стремительно прогрессирующая форма. В течение первого года с начала заболевания параллельно повреждаются кровеносные сосуды, кожа, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы. Лечить затруднительно.
4. Перекрестная склеродермия. Сочетание предыдущего типа болезни с полимиозитом, дерматомиозитом и другими системными патологиями.
5. Склеродермия без склеродермы. Возникают только внутренние и сосудистые симптомы, кожных проявлений нет.

Классические признаки патологии:

• артралгии;
• теносиновиты;
• деформации ногтевых фаланг;
• миопатии;
• полимиозиты;
• изжога;
• рвоты;
• язвы и стриктуры пищевода;
• метеоризм;
• диарея или запоры;
• дисфагия;
• кишечная непроходимость;
• кашель;
• пневмофиброз;
• экспираторная одышка;
• перикардит;
• аритмия;
• тромбоцитопения;
• эндокардит;
• сердечная недостаточность;
• полиневропатии;
• аутоиммунный тиреоидит;
• билиарный цирроз печни;
• латентные нефропатии;
• кожные симптомы (представлены на фото ниже).

Стадии склеродермии

Есть 2 варианта классификации болезни в зависимости от тяжести ее клинической картины. Первый помогает определить само явление «склеродермия», что это такое и как лечить. В соответствии с патогенезом патологии выделяют следующие формы:

1. Начальная – суставные и вазоспастические симптомы. На данной стадии терапия считается максимально эффективной.
2. Генерализованная – распространение негативных изменений и воспалений на внутренние органы, опорно-двигательный аппарат и кожу. Лечение менее действенно.
3. Терминальная – тяжелые и необратимые поражения. Худшая степень в плане терапии и прогнозов.

Второй вариант предполагает уточненное описание симптомов, которые провоцирует склеродермия, признаки могут быть выражены:

1. Минимально – иногда возникает только синдром Рейно, но и его удается купировать благодаря лечению.
2. Умеренно – клиническая картина терпима, облегчается с помощью правильно подобранной терапии.
3. Максимально – симптоматика явная и яркая, некоторые признаки невозможно устранить с помощью лечения.

Склеродермия – диагностика

Ассоциация ревматологов разработала специальные критерии для подтверждения описываемого заболевания:

1. Большой – уплотнение кожи на лице, туловище и кистях рук.
2. Малые – дигитальные рубчики, склеродактилия, пневмофиброз двустороннего характера.

Если присутствуют минимум 2 симптома из последних критериев или единственный большой, диагноз считается подтвержденным. Общеклинические лабораторные анализы при склеродермии предоставляют слишком мало информации. Изменения в моче и крови неспецифичны, аналогичные явления (лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ, протеинурия) свойственны множеству других патологий. Они не помогают ни установить диагноз, ни понять, почему началась склеродермия, что это такое и как лечить болезнь.

Целесообразно выполнить иммунологическое обследование. В крови присутствуют особые маркеры – антицентромерные аутоантитела и к Scl-70. Для инструментальной и аппаратной диагностики осуществляются такие мероприятия:

• капилляроскопия ногтевого ложа;
• рентгенография легких и костей;
• компьютерная томография внутренних органов;
• электрокардиография;
• биопсия почек, кожи, перикарда, легких, мышц;
• электромиография;
• УЗИ органов пищеварительной системы;
• эхоЭКГ.

Склеродермия – лечение

Пока не существует методов, обеспечивающих полное избавление от описываемого недуга. Можно только замедлить его прогрессирование и смягчить негативные проявления, которые вызывает системная склеродермия, лечение преимущественно симптоматическое. Его эффективность зависит от стадии, формы и тяжести заболевания, готовности человека менять свой образ жизни.

Основная терапия патологии осуществляется ревматологом. В соответствии с органами, подвергшимися изменениям, могут быть привлечены и другие специалисты, знающие, чем характерна склеродермия, что это такое, и как эффективно лечить заболевание:

• дерматологи;
• кардиологи;
• нефрологи;
• гастроэнтерологи;
• пульмонологи;
• эндокринологи;
• психо- и физиотерапевты.

Совместно врачи разрабатывают комплексную индивидуальную схему, включающую медикаментозное лечение и общие меры.

Препараты при склеродермии

Из-за разнообразия симптомов системные лекарства подбираются из нескольких фармакологических групп:

• вазодилататоры (Нифедипин, Дилтиазем);
• антикоагулянты (Варфарин, Гепарин);
• ингибиторы фосфодиэстаразы (Силденафил);
• простаноиды (Илопрост);
• антиагреганты (Пентоксифиллин, Аспирин);
• блокаторы эндотелиновых рецепторов (Бозентан);
• противовоспалительные средства (Нимесулид, Диклофенак);
• антибиотики (Ципрофлоксацин, Сумамед);
• глюкокортикоиды (Преднизолон, Метилпреднизолон);
• иммуносупрессоры (Циклоспорин, Азатиоприн) и другие.

Дополнительные медикаменты (сердечные, почечные, легочные, пищеварительные) назначаются в зависимости от пораженных органов. Для купирования дерматологических признаков используются местные препараты. Мазь при склеродермии выбирается с кортикостероидными составляющими:

• Синафлан;
• Гидрокортизон;
• Элоком-С;
• Акридерм СК;
• Бетадерм и аналоги.

Физиотерапия при склеродермии

Немедикаментозные способы лечения помогают купировать симптомы патологии. Определенные формы болезни, например, линейная и бляшечная склеродермия, существенно облегчаются благодаря физиотерапии. Эффективные методы воздействия:

• ультрафонофорез;
• вакуум-декомпрессия;
• магнитная терапия;
• радоновые, азотные, сероводородные ванны;
• электрофорез
• дециметроволновая терапия;
• аппликации озокерита;
• массаж;
• лазерная терапия;
• накладывание грязей;
• гипербарическая оксигенация;
• аэрокриотерапия и другие.

Склеродермия – народные методы лечения

Альтернативная медицина не одобряется ревматологами, ее использование допускается крайне редко. Местные средства еще могут помочь, если диагностирована ограниченная склеродермия, при системной форме болезни они неэффективны. Из наружных народных препаратов часто используется мазь на жировой основе. Она снимает раздражение и смягчает огрубевшую кожу, увлажняет ее.

Склеродермия у детей — аутоиммунная патология, при которой поражается соединительная ткань — биологическая материя, являющаяся частью кожных структур, костно-хрящевой системы и многих других органов и систем.

Аутоиммунный процесс влияет на функционирование фибробластов — элементов соединительной ткани, которые продуцируют коллагеновые волокна.

Как лечить витилиго у детей? Узнайте об этом из нашей .

Общая информация о заболевании

Склеродермия у ребенка — что это такое, и как лечить? Склеродермия на лице — фото:

Аутоиммунные нарушения — комплекс патологий, при которых антитела, вырабатывающиеся организмом, начинают атаковать здоровые клетки, входящие в комплекс различных органов и структур, что приводит к множественным нарушениям в их работе.

Фибробласты, вовлеченные в аутоиммунный процесс, начинают ускоренно продуцировать коллаген, которого со временем становится слишком много.

Волокна затрудняют процессы кровообращения, кожа в зоне поражения становится грубой, ее работа нарушается.

Если патология охватит соединительную ткань, входящую в структуры органов и систем, это быстро приведет к инвалидизации ребенка.

Причины возникновения

Точно не известно, что становится причиной возникновения склеродермии, но существует ряд факторов, которые повышают вероятность возникновения этой патологии:

Также провоцируют развитие склеродермии обширные травматические повреждения и , гемотрансфузии, дефицит магния, злокачественные либо доброкачественные новообразования.

Классификация

Склеродермия делится на два подтипа:

Существует отдельный подвид системной склеродермии, который встречается у детей младше шестнадцатилетнего возраста: ювенильная склеродермия. Эта разновидность патологии часто выявляется еще в дошкольном возрасте.

Подвиды очаговой склеродермии , в зависимости от особенностей кожных проявлений:

• линейная;
• бляшечная;
• каплевидная.

Симптоматика патологии

Классическая системная склеродермия сопровождается следующими симптомами и признаками:

Также присутствуют :

• субфебрильная температура;
• общее чувство усталости;
• потеря веса.

Очаговая симптоматика проявляется не так активно. Кожа изменяется: в зоне поражения возникает плотный отек.

В процессе развития заболевания количество очагов увеличивается, развивается тканевая атрофия, и очаговая склеродермия даже способна трансформироваться в системную.

Внешний вид очагов зависит от формы заболевания:

По лечению пузырчатки у новорожденных вы найдете на нашем сайте.

Осложнения

Если не начать лечение системной склеродермии при появлении первых симптомов (обычно выраженных в виде поражения кожи), в патологический процесс будут вовлечены более глубокие структуры и органы: костная, мышечная системы, сердце, почки, печень.

Если заболевание запущено, вероятность наступления скорого летального исхода повышается.

Очаговая склеродермия на начальных этапах практически безвредна и успешно лечится, но при отсутствии лечения очагов будет больше, возникнут нарушения в работе кожных покровов, разовьется кальциноз, при котором под кожей формируются уплотнения, сформированные из солей кальция.

Также повышается вероятность, что заболевание охватит мышечную систему. При определенных условиях очаговая склеродермия способна трансформироваться в системную .

Диагностика и анализы

У детей отмечается выраженное снижение веса (свыше 10 кг), что в сочетании с кожными проявлениями позволяет предположить наличие склеродермии.

Чтобы выявить заболевание, определить его характеристики и степень запущенности, проводится диагностика , включающая:

• анализ информации, выданной родителями и самим ребенком (жалобы, информация, касающаяся наличия либо отсутствия предрасполагающих факторов);
• консультацию у дерматолога, который осматривает внешние очаги поражения и дает направление на диагностические исследования;
• взятие кусочка кожи для анализа (биопсия), которая позволяет подтвердить диагноз и дает дополнительную информацию о характеристиках патологии;
• проведение исследований, дающих возможность определить состояние внутренних органов (рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография, электрокардиография, УЗИ);
• проведение анализов крови (выявляется высокая СОЭ, избыток антител, присутствие антинуклеарных антител и антител к ДНК);
• консультации у других специалистов (невропатолог, кардиолог, гастроэнтеролог, ревматолог).

На основе результатов обследования выставляется диагноз и определяются методы лечения .

В чем причины сепсиса у новорожденных? узнайте прямо сейчас.

Лечение

Полная остановка продукции коллагеновых волокон при помощи медикаментозных средств на настоящий момент невозможна, но лекарственные препараты способны приостановить прогрессирование заболевания.

Умеренно распространившаяся склеродермия способна проходить самостоятельно со временем.

Медикаментозное лечение подбирается индивидуально с учетом характеристик заболевания. Применяются:

1. Лекарства, способствующие расширению сосудов (Трентал, Компламин). Улучшают кровообращение.
2. Пенициллиновые антибиотики (Ампициллин, Пенициллин). При непереносимости этого вида антибиотиков применяется фузидовая кислота.
3. Антигистаминные медикаменты (Мебгидролин, Перитол).
4. Антагонисты кальция (магний, Коринфар). Их действие позволяет частично блокировать деятельность фибробластов, продуцирующих коллагеновые волокна.
5. Препараты для предотвращения атрофии (Актовегин, Радевит).
6. Ферментная терапия (Лидаза, Химотрипсин). Улучшает состояние ткани.
7. Глюкокортикостероиды (Алклометазон). Подавляют аутоиммунный процесс.
8. Антифиброзные медикаменты (Солюсульфон).

По лечению больных склеродермией.

Также показано физиотерапевтическое лечение:

• электрофорез;
• лазерная терапия;
• иглоукалывание;
• углекислые ванны;
• сонофорез;
• магнитная терапия;
• сероводородные ванны.

Системная склеродермия требует длительного лечения, и полностью вылечиться затруднительно, поэтому лечение необходимо проходить регулярно для замедления патологического процесса.

Очаговую склеродермию лечат не менее шести месяцев, и полное излечение также возможно не во всех случаях.

Также может быть показано проведение комплексов лечебной физкультуры, чтобы костно-мышечная система ребенка сохраняла подвижность .

Если патологический процесс привел к серьезному нарушению работы внутренних органов, показаны оперативные вмешательства. Возможно проведение пересадки некоторых органов.

• детей со склеродермией необходимо беречь от воздействия прямых солнечных лучей;
• следует избегать переохлаждений;
• подросткам, которые курят, важно избавиться от этой привычки;
• из питания следует исключить продукты, которые повышают газообразование и провоцируют изжогу.

Также важно снизить уровень стресса.

Прогноз и профилактика

Очаговая склеродермия, лечение которой было начато вовремя и проведено качественно, в большинстве случаев успешно излечивается . Прогноз неблагоприятен, если очагов на теле очень много.

При системной склеродермии пятилетняя выживаемость пациентов младше 14 лет составляет 95%, что намного выше, чем у взрослых пациентов.

Вероятность смертельного исхода повышается, если у ребенка в первые три года после постановки диагноза развились выраженные нарушения в работе легких, сердца, почек.

Десять лет после постановки диагноза живут не более половины пациентов.

Профилактических методов, которые способны значительно снизить риски развития, не существует. Но соблюдение некоторых рекомендаций способно умеренно уменьшить вероятность возникновения заболевания.

Важно :

• следить, чтобы ребенок всегда был одет по погоде и не перемерзал;
• уменьшить уровень стресса в его жизни;
• беречь от травматических повреждений (насколько это возможно);
• регулярно проходить профилактические обследования.

Чтобы увеличить вероятность положительного исхода, важно отвести ребенка в больницу при первых признаках заболевания и следить за соблюдением всех врачебных рекомендаций.

О том, как проявляется склеродермия у детей, вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013

Прогрессирующий системный склероз (M34.0)

Ревматология

Общая информация

Краткое описание

Утвержден

протоколом заседания экспертной комиссии

по вопросам развития здравоохранения МЗ РК

Определение: Системная склеродермия (ССД) - аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.

Классификация

Клиническая классификация (наиболее распространенные подходы, например: по этиологии, по стадии и т.д.).

Клинические формы
- Диффузная форма. Генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражения кожи. Ранее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения легких, поражения ЖКТ, миокарда, почек). Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием васкулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа). Выявление АТ к топоизомеразе-1 (Scl-70).
- Лимитированная форма. Длительный период изолированного феномена Рейно. Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/стоп. Позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ, телангиэктазии, кальциноз(CREST-синдром). Выявление антицентромерных АТ. Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков.
- Склеродермия без склеродермы. Для склеродермии без склеродермы (sclerodermasinescleroderma) характерно: нет уплотнения кожи, феномен Рейно, признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ, выявление антинуклеарных АТ (Scl-70,ACA,нуклеолярных).
- Перекрестные формы. Для перекрестных форм (overlap-syndromes) характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани.
- Ювенильная склеродермия. Начало болезни до 16 лет. Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии. Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития конечностей. Умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при инструментальном исследовании).
- Пресклеродермия. Выделяют также так называемуюпресклеродермию, к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.
Варианты течения

1. Острое, быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания; ранее нередко заканчивалось летальным исходом; современная адекватная терапия улучшила прогноз этой категории больных.
2. При подостром, умеренно прогрессирующем течении клинически и лабораторно отмечается преобладание признаков имунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит) нередки overlap-синдромы.
3. Хроническое, медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания - многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитерованная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, легочная гипертензия). Прогностические различия вариантов течения иллюстрирует 5- и 10-летняя выживаемость, которая при остром течении составляет 4 и 0%, при подостром 75 и 61%, а при хроническом- 88 и 84% соответственно. В настоящее время при более ранней диагностике и современной терапии прогноз больных ССД улучшился, но различия в дебюте, основных клинических появлениях и эволюции сохраняются.

Диагностика

Диагностические критерии:
Для верификации диагноза ССД используют критерии Американской ревматологической ассоциации.
А. «Большой» критерий. Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот).
Б. «Малые» критерии.
1. Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.
2. Дигитальные рубчики - участки западения кожи на кончиках пальцев
или потеря вещества подушек пальцев.
3. Двухсторонний базальный лёгочный фиброз: двухсторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках лёгких при стандартном рентгенологическом исследовании; могут быть проявления по типу «сотового лёгкого». Эти изменения не должны быть связаны с первичным поражением лёгких.
Критерии позволяют исключить больных с локальными формами склеродермии, эозинофильнымфасциитом и различными типами псевдосклеродермы. У больного должен быть или главный критерий, или по крайней мере 2 малых критерия. Чувствительность - 97%, специфичность - 98%. Эти критерии пригодны для выявления характерной и достаточно выраженной ССД, но не охватывают все клинические формы заболевания, в том числе раннюю лимитированную, перекрёстную и висцеральную ССД.

Жалобы: слабость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка и др. наблюдаются в дебюте болезни (в основном у больных диффузной формой) и представляют диагностические затруднения до появления характерных кожных и висцеральных признаков ССД.

Физикальное обследование:
Конституциональные симптомы - сла-бость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка и др. наблюдают-ся в дебюте болезни (в основном у больных диффузной формой) и представляют диагностические затруднения до появле-ния характерных кожных и висцераль-ных признаков ССД.
Поражение сосудов:
- Феномен Рейно - симметричный пароксизмальный спазм дигитальных артерий, кожных артериол и артериовенозных шунтов, индуцированный холодом или эмоциональным стрессом, характеризуется последовательным изменением окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснение). Вазоспазм часто сопровождается онемением пальцев и болью. У многих больных ССД атаки Рейно имеют пролонгированный характер вследствие структурных изменений сосудов и перманентно сниженного кровотока.
- Телангиэктазии - расширенные капилляры и венулы с характерной локализацией на пальцах кистей, ладонях и лице, в том числе на губах, являются поздним признаком болезни.
- Поражение кожи:
Уплотнение кожи (склеродерма) всегда начинается с пальцев кистей (склеродактилия). Выраженность уплотнения кожи оценивается пальпаторно по 4-балльной системе: 0 — уплотнения нет; 1 — незначительное уплотнение; 2 — умеренное уплотнение; 3 — выраженное уплотнение (невозможно собрать в складку). Для объективизации поражения кожи определяется кожный счёт, который представляет сумму балльной оценки выраженности уплотнения кожи в 17 анатомических областях: на лице, груди, животе и на симметричных отделах конечностей — пальцах, кистях, предплечьях, плечах, бёдрах, голенях и стопах. При ССД отмечается стадийность поражения кожи: отёк, индурация, атрофия.
Выраженность уплотнения кожи различается между отдельными больными и достигает максимума в первые 3-4 года болезни. Кожный счёт коррелирует с висцеральной патологией и является одним из предикторов неблагоприятного исхода ССД.
· Симптом «кисета» — уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ, вокруг которых формируются радиальные складки.
· Дигитальные язвы - характерный признак ССД (включён в классификационные критерии), развивается на дистальных фалангах пальцев кистей; могут быть резко болезненными, отличаются торпидностью к лечению и рецидивирующим течением.
· Язвенные поражения кожи наблюдаются и на участках, подвергающихся механическим воздействиям, - над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток.
· Сухая гангрена - некроз кожи и подкожных мягких тканей начинается с дистальных фаланг пальцев и может распространяться на средние фаланги с последующей демаркацией и самоампутацией.
· Гиперпигментация — ограниченная или диффузная, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»).
- Дигитальные рубчики — точечные участки атрофии кожи дистальных фаланг пальцев кистей («крысиный укус»).
- Вследствие атрофии волосяных фолликулов, потовых и сальных желёз, кожа в местах уплотнения становится сухой и шершавой, исчезает волосяной покров.
- Кальцинаты - небольших размеров подкожные отложения солей кальция, обычно появляются на пальцах кистей и на участках, часто подвергающихся травмам. Кальцинаты могут вскрываться с выделением творожистой массы.
- Поражение слизистых оболочек, характерным признаком ССД является утолщение и укорочение уздечки языка.
Поражение суставов и костей
- Полиартралгии и утренняя скованность являются частым проявлением ССД, особенно на ранних стадиях болезни.
- Артриты нехарактерны для ССД, в то же время у 20% больных выявляется эрозивнаяартропатия.
- Акроостеолиз — резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие длительной ишемии, проявляется укорочением и деформацией пальцев. - В некоторых случаях наблюдается рассасывание дистального отдела лучевых костей и отростков нижней челюсти.
- Симптом трения сухожилий — крепитация, определяемая пальпаторно у больных диффузной формой ССД при активных сгибательных и разгибательных движениях пальцев и кистей; является предиктором последующего диффузного поражения кожи.
- Сгибательные контрактуры, преимущественно суставов кистей, являются следствием локального уплотнения кожи с вовлечением сухожилий и их оболочек. - Встречаются чаще у больных с диффузной формой ССД, при которой могут выявляться контрактуры и крупных суставов конечностей. Усиление контрактур ассоциируется с активностью и прогрессирующим течением заболевания.
Поражение мышц:
- Вовлечение мышц проявляется двумя различными формами миопатии:
Не воспалительная, не прогрессирующая фиброзная миопатия — является более частой формой поражения мышц при ССД, характеризуется незначительной слабостью проксимальных групп мышц и минимальным повышением уровня КФК.
Воспалительная миопатия — проявляется миалгиями, проксимальной мышечной слабостью, значительным (в 2 и более раза) повышением КФК, воспалительными изменениями ЭМГ и биоптатов.
- При диффузной форме ССД может развиваться атрофия мышц, связанная с нарушением подвижности и контрактурами.
Поражение желудочно-кишечного тракта:
- Гипотония пищевода - наиболее частая форма поражения пищевода и ЖКТ в целом; проявляется дисфагией, чувством кома за грудиной после еды, стойкой изжогой, усиливающейся в горизонтальном положении.
- Стриктура — сужение просвета нижней трети пищевода, вследствие чего становится невозможным приём твердой пищи. Формирование стриктур приводит к значительному уменьшению выраженности изжоги.
- Эрозии и язвы пищевода появляются вследствие гастроэзофагеального рефлюкса, сопровождаются выраженной изжогой и болью за грудиной.
- Гипотония желудка - боль в эпигастрии и быстро наступающее чувство насыщения вследствие нарушения эвакуации содержимого желудка.
- Желудочное кровотечение - редкое, но серьёзное осложнение, может появиться при множественныхтелангиэктазиях слизистой желудка.
- Синдром мальабсорбции — проявляется метеоризмом, стеатореей, чередованием запоров и диареи, потерей веса.
- Интестинальнаяпсевдообструкция — редкое осложнение, проявляется симптоматикой паралитическогоилеуса.
- Поражение толстой кишки приводит к запорам (менее 2 спонтанных дефекаций в неделю) и недержанию кала; встречается с такой же частотой, как и гипотония пищевода.
Поражение легких:
Вовлечение лёгких наблюдается у 70% больных ССД и по частоте уступает только поражению пищевода. Основными клинико-морфологическими видами поражения лёгких при ССД являются интерстициальное заболевание лёгких (фиброз лёгких) и лёгочная гипертензия.
- Интерстициальное заболевание лёгких (ИЗЛ) развивается преимущественно в первые 5 лет болезни и более выражено при диффузной форме ССД. Клинические проявления ИЗЛ неспецифичны и включают одышку, сухой кашель и слабость. Характерным аускультативным признаком ИЗЛ является двухсторонняя базальная крепитация, которую часто описывают как «треск целлофана». Факторами риска ИЗЛ являются: диффузная форма ССД, снижение форсированной жизненной ёмкости лёгких в дебюте болезни и наличие Scl-70 AT. На прогрессирование лёгочного фиброза указывают уменьшение форсированной жизненной ёмкости лёгких и диффузионной способности СО в течение предшествующих 6—12 мес; распространение изменений типа матового стекла и картина «сотового» лёгкого при КТВР; увеличение числа нейтрофилов и/или эозинофилов в лаважной жидкости. Клиническим эквивалентом прогрессирующего ИЗЛ является усиление одышки.
Лёгочная гипертензия определяется как повышение давления в лёгочной артерии выше 25 мм Hg в покое или 30 мм Hg при физических нагрузках. Лёгочная гипертензия может быть первичной (изолированной) — вследствие поражения сосудов или вторичной — в результате поражения интерстициальной ткани лёгких, развивается в среднем у 10% больных, преимущественно на поздних стадиях болезни и при лимитированной форме ССД. Основным клиническим признаком лёгочной гипертензии, так же как и при ИЗЛ, является одышка, которая имеет тенденцию к быстрому прогрессированию в течение нескольких месяцев. Аускультативным признаком лёгочной гипертензии являются акцент и раздвоение второго тона на лёгочной артерии и трёхстворчатом клапане, особенно явное на высоте вдоха. Предиктором лёгочной гипертензии является изолированное уменьшение диффузионной способности СО (<60% от должной величины).
Поражение сердца:
Симптомами поражения сердца являются чувство дискомфорта или длительные тупые боли в прекардиальной области, сердцебиение и аритмии, одышка в покое или при нагрузках. Боли в груди могут быть вызваны также поражением пищевода или мышц грудной стенки. Во многих случаях поражение сердца при ССД протекает бессимптомно и выявляется при инструментальном обследовании.
Фиброз миокарда желудочков — характерный патоморфологический признак склеродермического поражения сердца, является причиной систолической и диастолической дисфункции левого желудочка со снижением фракции выброса.
Аритмии и нарушения проводимости сердца выявляются у 70% больных и отличаются большим разнообразием. Частыми нарушениями ритма являются суправентрикулярная тахикардия, политопные и групповые экстрасистолы. Выраженность аритмий коррелирует с тяжестью поражения сердца и существенно ухудшает прогноз, особенно у больных с одновременным вовлечением скелетных мышц, и могут быть причиной внезапной смерти. Нарушения проводимости сердца проявляются в основном удлинением интервала Р—Q, дефектами внутри желудочковой проводимости и блокадой передней левой ножки пучка Гиса. Признаки миокардита наблюдаются почти исключительно у больных с симптоматикой полимиозита; миокардит ассоциируется с низкой выживаемостью больных. Поражение перикарда в виде адгезивного и, реже, экссудативного перикардита при специальном исследовании выявляется у 70—80% больных и чаще протекает бессимптомно. В редких случаях наблюдается значительный выпот в перикард, который может привести к тампонаде сердца. Сердечная недостаточность развивается редко, но в случаях появления отличается рефрактерностью к терапии и неблагоприятным прогнозом.
Изменения сердца могут развиться вторично, вследствие патологии лёгких (лёгочная гипертензия) или почек (склеродермический почечный криз).
Поражение почек:
В клинических исследованиях в среднем у 50% больных выявляются те или иные признаки почечной дисфункции: протеинурия, гематурия, незначительное повышение уровня креатинина в крови, артериальная гипертензия. Следует учитывать, что эти изменения могут быть вызваны и другими причинами, такими как сердечная недостаточность, лёгочная гипертензия, нефротоксическое действие лекарств и др.
- Выраженное поражение почек — склеродермический почечный криз, развивается у 5-10% больных, преимущественно у больных с диффузной формой ССД. Характерными проявлениями склеродермического почечного криза являются: остро развившаяся и быстропрогрессирующая почечная недостаточность, обычно в отсутствие предшествующего заболевания почек; злокачественная артериальная гипертензия, ассоциированная с высоким уровнем ренина; нормальный мочевой осадок или незначительные изменения (микроскопическая гематурия и протеинурия). Протеинурия может выявляться задолго до развития почечного криза и усиливаться при развитии данного осложнения, но обычно не бывает значительной.
- Изменения, связанные с поражением почечных сосудов и артериальной гипертензией, в том числе микроангиопатическая (неиммунная) гемолитическая анемия, тромбоцитопения, гипертензионная энцефалопатия и ретинопатия.
Особенностью склеродермического почечного криза является внезапное начало, без предшествующих признаков-предвестников. Приблизительно у 10% больных повышения АД не наблюдается — так называемый нормотензивныйсклеродермический почечный криз. Без лечения (обычно в течение 1—2 мес) развивается терминальная почечная недостаточность. Факторами риска склеродермического почечного криза являются диффузная форма, приём высоких доз ГК (более 15 мг/день), AT к РНК-полимеразе III.
Поражение нервной системы: Полиневритический синдром, который может быть связан с феноменом Рейно или первичным поражением периферических нервов. Тригеминальная сенсорная невропатия наблюдается у 10% больных и проявляется одно- или двусторонним онемением лица, иногда в сочетании с болью или парестезиями. У больных диффузной формой ССД часто развивается синдром запястного канала. К другим проявлениям ССД относятся синдром Шёгрена (20%), поражение щитовидной железы (тиреоидитХашимото, тиреодит де Кервена), ведущее к развитию гипотиреоза; первичный билиарный цирроз у больных лимитированной формой ССД.

Лабораторные исследования:

- Общий анализ крови: гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ (приблизительно у половины больных), снижение гематокрита; повышение СОЭ не коррелирует с клинической активностью ССД и может быть связано с латентной инфекцией (обычно бронхолёгочной).
- Общий анализ мочи : гипостенурия, микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия. Степень выраженности мочевого синдрома варьирует в зависимости от клинической формы поражения почек.
- Биохимический анализ крови : характерные изменения отсутствуют.
- ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ . АНФ выявляется у 95% больных ССД, обычно в умеренном титре. Важное значение имеет определение так называемыхсклеродермаспецифическихаутоантител.
- ATScl-70, или AT к топоизомера-зе-1, чаще выявляются при диффузной, чем при лимитированной форме ССД. Присутствие AT в сочетании с носительством - - - HLA-DR3/DRw52 в 17 раз увеличивает риск развития лёгочного фиброза при ССД. Титр AT коррелирует с распространённостью поражения кожи и активностью болезни. Обнаружение ATScl-70 у больных с изолированным феноменом Рейно ассоциируется с последующим развитием клиники ССД.
- Антицентромерные AT (АЦА) обнаруживаются у 20% больных ССД, главным образом при лимитированной форме. Также выявляются у 12 % больных первичным билиарным циррозом (половина из которых имеет признаки ССД), очень редко при хроническом активном гепатите и первичной лёгочной гипертензии. - АЦА рассматриваются как маркёр развития ССД при изолированном феномене Рейно.
- AT к РНК-полимеразе III выявляются у 20-25% больных, преимущественно с диффузной формой и поражением почек, ассоциируются с неблагоприятным прогнозом.
Помимо перечисленныхаутоантител, при ССД с меньшей частотой выявляются другие антинуклеолярные AT, в том числе:
- AT к Pm-Scl выявляются приблизительно у 3—5% больных ССД в сочетании с полимиозитом (ССД-по-лимиозит перекрёстный синдром);
- AT к иЗ-РНП выявляются у 7% больных и ассоциируются с диффузной формой болезни, первичной лёгочной гипертензией, поражением скелетных мышц и ранним дебютом болезни;
- AT к U1 -РНП выявляются в среднем у 6% больных ССД, ассоциируются с ССД-СКВ перекрёстным синдромом, артритами, изолированной лёгочной гипертензией и ранним дебютом болезни.
РФ обнаруживается у 45% больных, главным образом при сочетании с синдромом Шёгрена.

Инструментальные исследования
Капилляроскопия ногтевого ложа выявляет характерные для ССД изменения (дилатация и редукция капилляров) на ранней стадии болезни, обладает высокой чувствительностью и специфичностью.
Поскольку для ССД характерно поражение многих висцеральных систем, которые могут протекать бессимптомно (особенно на ранней стадии болезни), для их своевременного выявления и оценки степени поражения необходимо проводить соответствующие инструментальные исследования, характер и частота которых определяются клинической формой, течением болезни и необходимостью контроля эффективности терапии (таблица 1).
Таблица 1. Специальные исследования внутренних органов при системной склеродермии .

1. Биохимический анализ крови (креатинин, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, липидный спектр, глюкоза)

1. Коагулограмма
2. Суточная протеинурия
3. ЭХО-КГ
4. УЗДГ сосудов верхних и нижних конечностей, сосудов почек
5. УЗИ ОБП, почек
6. ФГДС, рН-метрия, манометрия пищевода
7. Рентгеноскопия пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки с контрастированием бариевой взвесью
8. КТ легких
9. Спирография
10. Биопсия кожно-мышечного лоскута, почки

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз:
Дифференциальная диагностика ССД проводится с другими заболеваниями склеродермической группы, при большинстве которых отсутствует феномен Рейно и поражение внутренних органов.
· Диффузный эозинофильный фасциит- индурация кожи начинается с предплечий и/или голеней с возмож-ным распространением на проксималь-ные отделы конечностей и туловище; пальцы кистей и лицо остаются интактными. Характеризуется поражением кожи по типу «апельсиновой корки», сгибательными контрактурами, эозинофилией, гипергаммаглобулинемией и повышением СОЭ. Примерно в 1/3 случаев прослеживается связь с пред-шествующей чрезмерной физической нагрузкой или травмой. Возможно раз-витие апластической анемии.
· Склеродрема Бушке - выраженнаяин-дурация в области лица, шеи, плечево-го пояса. Нередкая связь с предше-ствующей инфекцией верхних дыха-тельных путей.
· Ограниченная склеродермия - оча-говое (бляшечная) и линейное («удар саблей», гемиформа) поражение кожи и подлежащих тканей.
· Мультифокальный фиброз. Основные локализации: ретроперитонеальный, интраперитонеальный и медиастинальный фиброз; реже - очаги фиброза в лёгких, глазнице (псевдоопухоль глаз-ницы), щитовидной железе (тиреоидитРиделя) и др. К малым формам отно-сят также контрактуры Дюпюитрена и келоид. Нередко сочетание 2-3 и бо-лее локализаций процесса.
· Опухольассоциированная(паранеопластическая) склеродермия - вариант паранеопластического синдрома, кото-рый проявляется преимущественным развитием фиброза в периартикулярных тканях, контрактурами или по типу торпидной к терапии ССД с преоблада-нием периферической симптоматики.
· Псевдосклеродермия- изменения кожи, наблюдаемые при врождённых или приобретенных нарушениях мета-болизма: порфирия, фенилкетонурия, амилоидоз, синдром Вернера, синдром Ротмунда; диабетическаяпсевдоскле-родермия; склеромикседема и др.
· Синдром Вернера (прогерия взрослых, дефект гена ламина) проявляется склеродермоподобными изменениями кожи (особенно конечностей) и скелетных мышц, развитием катаракты, гипогенитализма, преждевременного артерио-склероза, инсулярной недостаточности, повышенным риском развития остеосаркомы; наблюдают чаще у мужчин в возрасте 20-30 лет. Ротмунда-Томсона синдром (атрофическая пойкилодермия). Клинически: пойкилодермия лица и конечностей, дву-сторонняя катаракта, дистрофия волос (ногтей и зубов), гипогонадизм, наруше-ния эндохондрального окостенения, ар-териосклероз и карликовость, гиперпиг-ментация кожи, телеангиэктазии, атрофический дерматоз, анемия, повышен риск остеогенной саркомы. Синонимы: катаракта, дистрофия Ротмунда.
. Феномен Рейноявляется одним из основных симптомов, определяющих необходимость дифференциальной диагностики ССД с другими систем-ными заболеваниями соединитель-ной ткани: смешанным заболеванием соединительной ткани, антисинтетазным синдромом в рамках поли/дерматомиозита.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения:
- профилактика и лечение сосудистых осложнений
- подавление прогрессирования фиброза
- профилактика и лечение поражений внутренних органов.
Тактика лечения:
. Ранняя диагностика и адекватная тера-пия в значительной степени определяют эффективность лечения и прогноз, осо-бенно при быстропрогрессирующей диффузной ССД. Лечение должно быть максимально индивидуализированным в зависимости от клинических проявлений и активности заболевания.

Немедикаментозное лечение:
Избегать психоэмоциональных нагрузок, длительного воздействия холода и вибрации, уменьшить пребывание на солнце. Для уменьшения частоты и интенсивности приступов вазоспазма рекомендовать ношение тёплой одежды, в том числе сохраняющее тепло нижнее бельё, головные уборы, шерстяные носки и варежки вместо перчаток. С этой же целью рекомендовать больному прекращение курения, отказ от потребления кофе и содержащих кофеин напитков, избегать приёма симпатомиметиков (эфедрин, амфетамин, эрготамин), в-адреноблокаторов.

Медикаментозное лечение:
Основными направлениями медикаментозного лечения являются сосудистая, противовоспалительная и антифиброзная терапия, а также лечение висцеральных проявлений ССД.
1. Сосудистая терапия направлена в первую очередь на лечение феномена Рейно. Кроме того, при ССД применяют следующие ЛС:
Силденафил — ингибитор фосфодиэстеразы, в дозе 50 мг в день способствует заживлению дигитальных язв у больных ССД, у которых не наблюдалось эффекта при применении блокаторов кальциевых каналов.
Бозентан - неселективный антагонист рецепторов эндотелина-1, применяется для лечения лёгочной гипертензии; в дозе 125 мг/сут в 2 раза снижает вероятность появления новых дигитальных язв.
2. Противовоспалительные и цитотоксические препараты применяют на ранней (воспалительной) стадии ССД и быстропрогрессирующем течении заболевания:
· НПВП в стандартных терапевтических дозах показаны для лечения мышечно-суставных проявлений ССД, стойкой субфебрильной лихорадки (высокая лихорадка нехарактерна для ССД).
· Глюкокортикоиды показаны при прогрессирующем диффузном поражении кожи и явных клинических признаках воспалительной активности (миозит, альвеолит, серозит, рефрактерный артрит, тендосиновит) в небольших (не более 15-20 мг/сут) дозах. Приём более высоких доз увеличивает риск развития нормотензивногосклеродермического почечного криза.
· Циклофосфамид в комбинации с ГК применяется для лечения ИЗЛ (см. далее Поражение лёгких).
· Метотрексатспособен уменьшить распространённость и выраженность уплотнения кожи, но не влияет на висцеральную патологию. Показанием для метотрексата является сочетание ССД с РА или полимиозитом.
· Циклоспорин положительно влияет на динамику кожных изменений, однако нефротоксичность и высокая вероятность развития острого почечного криза на фоне лечения серьёзно ограничивает применение препарата при ССД

1. Антифиброзная терапия показана на ранней стадии (в течение первых 5 лет болезни) или при нарастании выраженности и распространенности уплотнения кожи у больных диффузной системной склеродермией. D-пеницилламин — основной препарат, подавляющий развитие фиброза. Эффективная доза препарата 250-500 мг/сут.

1. Преднизолон, 5 мг, таб
2. Метилпреднизолон 4 мг, 16мг, табл.
3. Метилпреднизолон 250мг, 500мг, фл.
4. Преднизолон, 30 мг, амп

1. Д-пеницилламин (купренил) 250мг, табл.

1. Циклоспорин 25 мг, 100 мг, капс
2. Циклофосфамид 50 мг, драже
3. Циклофосфамид 200 мг, флак
4. Метотрексат 2,5 мг, табл

1. Пентоксифиллин 2%, 5 мл, амп
2. Вазапростан 20 мг/5мл

1. Гепарин 5000 МЕ, флак
2. Клексан 0,4 мл, шприц
3. Фраксипарин 0,3 мл, 0,4 мл, шприц
4. Варфарин

Госпитализация

Показания к госпитализации:
- Впервые выявленная ССД, особенно ранняя стадия диффузной формы.
- Множественные рецидивирующие язвенные поражения кожи и гангрена пальцев кистей и стоп.
- Прогрессирующее поражение лёгких (фиброзирующийальвеолит, лёгочная гипертензия), сердца (экссудативный перикардит), ЖКТ (абдоминальные боли, псевдо-илеус, синдром мальабсорбции).
- Развитие склеродермического почечного криза (злокачественная гипертензия, повышение креатинина крови).

Профилактика

Профилактические мероприятия: Этиология ССД неизвестна, в связи с чем первичная профилактика заболевания не проводится. Профилактические мероприятия сводятся к предотвращению обострения заболевания и развития побочных эффектов лекарственной терапии.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
   1. Список использованной литературы: 1. Ревматические заболевания. Под ред. Дж.Х. Клиппела, Дж.Х. Стоуна, Л.Дж. Кроффорд, П.Х. Уайт, 2012г. 2. Ревматология, Под ред. Н.А. Шостак, 2012г. 3. Диагностика и лечение в ревматологии. Проблемный подход, Пайл К., Кеннеди Л. Перевод с англ. / Под ред. Н.А. Шостак, 2011г. 4. Ревматология: Клинические рекомендации / под ред. Акад. РАМН Е.Л. Насонова. – 2-е изд., испр. и доп. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 752 с. 5. Smolen J.S., Landewe R., Breedveld F.C. et al. EULAR recommendations for the management of rheumatoid arthritis withsynthetic and biological disease-modifying antirheumatic drugs. AnnRheumDis, 2010; 69:964–75. 6. Диффузные болезни соединительной ткани: руководство для врачей/ под ред. проф. В.И. Мазурова. – СПб: СпецЛит, 2009г. 192 с. 7. Вест С.Дж. - Секреты ревматологии, 2008г. 8. Ревматология: национальное руководство/ под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008 г. - 720 9.Федеральное руководство по использованию лекарственных средств (формулярная система). Выпуск VIII. Москва, 2007. 10. Белоусов Ю.Б. - Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний, 2005г. 11. Дифференциальный диагноз внутренних болезней: алгоритмический подход. П.М. Хили, Э.Дж. Джекобсон. Бином, Москва, 2003. 12. .Васкулиты. Гринштейн Ю.И., Красноярск: ИПК "Платина", 2003., 224 с. 13. Системная красная волчанка- Донецк: КП Регион, 2003 - 464 с.. 14. Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний. Руководство для практикующих врачей. Под редакцией В.А. Насоновой, Е.Л.Насонова. Литтерра, Москва, 2003. 15. Ревматические болезни: номенклатура, классификация, стандарты диагностики и лечения- В.Н. Коваленко, Н.М. Шуба - К.: ООО "Катран груп", 2002. - 214 с. 16. Васкулиты и васкулопатии. Е.Л. Насонов, А.А. Баранов, Н.П. Шилкина. Верхняя Волга, Ярославль, 1999. 17. Редкие и атипичные синдромы и заболевания в клинике внутренних болезней - Ганджа И. М., Децик Ю. И., Пелещук А. П. и др.; Под ред. И. М. Ганджи.- Киев:Здоров"я. 1983.- 544 с.

Информация

Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола

Рецензент: Кушекбаева А.Е.,к.м.н., доцент кафедры ревматологии АГИУВ

Результаты внешнего рецензирования: оценка положительная, рекомендуется к использованию

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных
1. Тогизбаев Г.А. - доктор медицинских наук, главный внештатный ревматолог МЗ РК, заведующий кафедрой ревматологии АГИУВ
2. Сейсенбаев А.Ш. - доктор медицинских наук, профессор
3. Аубакирова Б.А.- главный внештатный ревматолог г.Астана
4. Сарсенбайулы М.С. - главный внештатный ревматолог Восточно-Казахстанской области
5. Омарбекова Ж.Е. - главный внештатный ревматолог г.Семей
6. Нургалиева С.М. - главный внештатный ревматолог Западно - Казахстанской области
7. Куанышбаева З.Т. - главный внештатный ревматолог Павлодарской области

Указание условий пересмотра протокола: наличие новых методов диагностики и лечения, ухудшение результатов лечения, связанных с применением данного протокола.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Некоторые читатели блога интересуются таким заболеванием как системная склеродермия, которое сопровождается появлением на теле фиолетовых пятен с блестящим отливом. Они возникают ни с того, ни с сего. Что это – или сигнал тревоги?

Что такое системная склеродермия. Причины возникновения болезни

Симптомы системной склеродермии, фото

При системном склерозе (другое назва­ние системной склердермии) чаще всего поражаются пальцы рук и ног. Из-за того, что ис­тончаются подушечки и околоногтевые ткани, они становятся отечными, ту­гоподвижными, заострен­ными. Такой процесс назы­вается «склеродактилия ».

Со временем клиника болезни прогрессирует: кожные поражения распростра­няются все выше и выше, затрагивая область пред­плечий, голеней, а иногда плеч, бедра.

Перемещаясь на лицо, они натягивают кожу, делая черты лица заостренны­ми, создавая впечатление плотно сомкнутых губ. При многолетнем течении системной скле­родермии на коже лица, области декольте могут по­являться многочисленные .

Другим очень распро­страненным симптомом системной склеродермии является феномен Рейно, когда на холоде или при пальцы рез­ко белеют, синеют, а за­тем краснеют (чаще всего на руках). Феномен Рейно связан с поражением мелких артерий, при этом изменение цвета сопро­вождается болью.

Если же на кончиках пальцев появились язвы, это сви­детельствует о тяжелом проявлении недуга.

К сожалению, только этим системная склеродермия не ограни­чивается и, как я уже ска­зал, начинает атаковать внутренние органы. Если она затрагивает желудоч­но-кишечный тракт, что происходит в большинстве случаев, нарушается гло­тание, появляются , метеоризм, мучают .

Пораже­ние легких сопровождает­ся , из­нуряющим кашлем; когда нанесен удар по почкам, выходит из-под контроля артериальное давление…

Системная склеродермия у детей

Занимает второе место среди всех диффузных заболеваний кожи и соединительной ткани у детей. При поражении соединительной ткани преобладают фиброз и патология кровеносных сосудов — своеобразный облитерирующий эндартериит. Чаще болеют склеродермией девочки, чем мальчики.

Патогенез ссистемной склеродермии у детей

• Поражение кровеносных сосудов
• Патология эндотелия
• Спазм сосудов
• Нарушение чувствительности ЦНС
• Ухудшение иммунитета
• Нарушается функция фибробластов

При локализован­ной склеродермии диа­гноз ставится на основе клинических признаков, и других методов диагно­стики, как правило, не тре­буется. В исключительных случаях врач может по­рекомендовать провести биопсию, то есть взять ку­сочек кожи для изучения тканей под микроскопом.

Диагностика системной склеродермии основывается на нескольких «китах». В учет берется клиническая картина болезни с пораже­нием кожи и феноменом Рейно; анализ крови, где при наличии заболевания будут обнаружены специ­фические антитела и по­вышение СОЭ и, наконец, капилляроскопия. Этот метод основан на иссле­довании мелких сосудиков кожи в основании ногтевых пластинок пальцев рук.

Для того, чтобы опреде­лить состояние внутрен­них органов, необходимо сделать рентген легких, УЗИ сердца и почек, прой­ти гастроскопию, .

Исходя из агрессивности течения системной склеродермии, терапия назначается строго инди­видуально. Лечение кожных про­блем при локализованной склеродермии прово­дится при помощи гелей, мазей, содержащих про­тивовоспалительные ком­поненты.

Это могут быть гормональные средства — гидрокортизон, мометазон, клобетазол или средства с цитостатиком — циклоспорин . Ис­пользовать их нужно 1-2 раза в день, нанося тон­ким слоем на чистую кожу, но исключительно на ран­них стадиях заболевания.

Если же речь идет о ле­чении системного скле­роза, здесь важно учи­тывать, какие проблемы выходят на первый план. Например, при тяжелом поражении кожи назнача­ют цитостатики — мето­трексат, микофенолата мофетил, циклофосфамид . При феномене Рейно — нифедипин, флуоксетин, силденафил, бозентан , расширяющих и снимающих спазмы ар­териальных сосудов.

В случае поражение легких:

• циклофосфамид или микофенолата мофе­тил .

При повреждении же­лудочно-кишечного тракта:

• церукал, мотилиум, ганатон .

Если болят мышцы и суставы — нестероидные противовоспалительные препараты:

• напроксен, целекоксиб, ибупрофен .

Дозы не указываю, в каж­дом случае они будут ин­дивидуальны.

К сожалению, какого-то одного волшебного ле­карства, снимающего все проблемы у больного с си­стемной склеродермией, до сих пор не существует. При этом важно знать, что в данном случае, как ис­ключение из правил, прак­тически не используются гормональные препараты, такие как преднизолон или метипред .

Что касается D-пеницилламина , кото­рый раньше назначался очень часто, сейчас он пол­ностью исключен из списка рекомендуемых лекарств.

Существует мнение, что больным склеродермией запре­щены любые прививки

Это миф. На­оборот, всем больным, которым мы назначаем ак­тивное лечение с использованием цитостатиков, подавляющих иммунитет, настоятельно рекоменду­ем, к примеру, ежегодно прививаться от гриппа или раз в 5 лет от пневмококка.

Начну с того, что, как говорится, под запре­том. Больным системной склеродер­мией нельзя загорать на солнце, посещать бани и сауны, курить, принимать крепкий кофе и спиртные напитки, во избежание приступов сосудистого спазма переохлаждать­ся — купаться в холодной воде, ходить зимой без теплых носков и варежек.

Нельзя нервничать, нагру­жать организм чрезмер­ной физической работой, использовать иммуно­модуляторы — препараты интерферона, арбидол, ликопид, ингавирин …

Какая должна быть диета

В питании каких-то осо­бенных ограничений нет. Питаться надо так, как по­зволяет состояние здо­ровья. Естественно, если поврежден желудочно-кишечный тракт, волей-неволей придется отка­заться от всего тяжелого, не полезного желудку и кишечнику — острых, жир­ных, жареных блюд, моло­ка, сдобы, сладостей…

Зато полезны неспешные прогулки на свежем возду­хе, ежедневный массаж, хвойные и радоновые ван­ны, физзарядка с комплек­сом упражнений для разра­ботки суставов в связи с их тугоподвижностью…

К сожалению, систенмную склеродермию нельзя победить оконча­тельно. Но если вовремя ее диагностировать, дать серьезный отпор, патоло­гический процесс можно приостановить. Причем на долгие годы.

Скрывать не буду, системная склеродермия — заболевание тяжелое, а восстановление — слож­ное: проводить его следу­ет при активном участии больного, его близких.

Для лечения использу­ются доступные лекар­ственные растения, при­меняемые в виде отваров, настоев, настоек, соков, мазей, ингаляций, аппли­каций.

Источниками природно­го кремния, применяемы­ми при всех дерматитах, проблемах с хрящевой, костной, соединительной тканью являются хвощ по­левой, спорыш, лист и почки .

Из растений, улучшающих текучесть крови, эффек­тивны донник, каштан кон­ский, ; из противовоспалитель­ных средств — цветки , корень , лист , ежевики, березы, грецкого ореха; из природных регенерато­ров — подорожник, корень солодки; из корректоров иммунитета — ряска, корни пырея, лопуха.

При локализованной форме склеродермии

Ког­да поражена одна только кожа, хорошо показал себя лекарственный сбор, где все растения, высушен­ные и измельченные, взя­ты в равных пропорциях, к примеру, по 30-50 грам­мов. Это корень солод­ки, пырея, ряски, цветки ка­лендулы, лабазника, лист крапивы, березы,смородины.

Возьмите 1 ст. ложку сбора, залейте 0,5 л воды, доведите до кипения, на малом огне держите 5-7 минут. Настаивайте 1 час, после чего, процедив, добавьте в отвар 1 ст. ложку меда и 1 ст. ложку сока (подорожника, бузины, лопуха, на выбор). Прини­майте по 70-100 мл до или после еды 3-4 раза в день. Лечитесь до тех пор, пока не закончится весь сбор.

Наружно воспользуй­тесь мазью календулы (продается в аптеке) — на­носите тонким слоем на пораженные участки кожи 2 раза в день. Такую мазь с противовоспалительным эффектом можно пригото­вить и самим, смешав вы­сушенные измельченные в порошок цветки кален­дулы с детским кремом или касторовым маслом в пропорции 1:3 или 1:5.

А вот какие растения помогут при системной склеродермии

Если на­блюдаются легочные по­ражения, в состав сбора войдут , ме­дуница, корень солодки, пырея, алтея, цветки липы, календулы, ряска, чабрец, череда. Все высушенные, измель­ченные компоненты сбора также берутся в равных частях, по 30-50 г, а отвар готовится по той же схеме, что и для локализованной формы.

Отличие состоит лишь в том, что кроме со­ков лопуха и подорожника в отвар можно добавлять соки чабреца и бузины, также на выбор.

При суставных пора­жениях предпочтение отдаем корням лопуха, шиповника, сабельника, солодки, пырея, кувшин­ки; листу березы, малины, смородины; почкам топо­ля. Методика приготовле­ния — та же, что и в преды­дущих рецептах. Из соков, которые идут в качестве дополнительного компо­нента, могу порекомендо­вать соки лопуха, березы, рябины.

Системная склеродермия — прогноз

На сегодняшний день ни один доктор не может абсолютно точно определить продолжительность жизни больного, которому выставлен диагноз системная склеродермия. Поскольку недуг изучен недостаточно, каждый случай заболевания характеризуется уникальной особенностью течения.

Согласно медицинской статистике продолжительность жизни пациентов составляет около пяти лет с момента заболевания. Прогноз во многом зависит от тяжести формы склердермии. Тяжелый прогноз отмечается при поражении почек.

История болезни одного пациента приведена полностью на этом сайте .

Друзья, теперь вы знаете, что это такое системная склеродермия. Как видите, лечение хлопотное, но игра, как го­ворится, стоит свеч. Клинические рекомендации при системной склеродермии помогают приостановить развитие как локализованной, так и системной склеродермии.

Предлагаем вашему вниманию видео ролик о склеродермии с доктором Мясниковым